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骨髓纤维化死亡的病人,31%是因为转化成了急性白血病

骨髓是人体的主要造血系。骨髓中的造血干细胞主要分为三种主要细胞:一种是红细胞,另一种是白细胞和血小板。在儿童时期,骨髓造血功能尚未建立。那时,造血通常以肝脏和脾脏为主。随着人体的生长,人类成年后,造血主要以骨髓为主,但由于种种原因,骨髓的造血功能较差,肝脏,脾脏,甚至淋巴结都将被用作一种对造血功能的补偿。因此,在这些器官中可能发生扩大。山东省立医院血液科主任王新介绍了骨髓纤维化的知识。

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在骨髓中三大细胞主要有几方面的功能。比如说红细胞,主要是运输血液中的氧气和二氧化碳,而白细胞主要是起到防御感染的能力,防御病原菌的侵害,预防感染。骨髓中还一类是血小板。血小板主要起到的是止血和凝血的作用。

什么是骨髓纤维化?骨髓纤维化是我们所说的原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化。

原发性骨髓纤维化是由造血干细胞异常引起的克隆性骨髓增生性疾病。现在这个新名字也被称为骨髓增生性肿瘤。原发性骨髓纤维化和真性红细胞增多症以及原发性血小板增多症都是骨髓增生性肿瘤。这里实际上有一种叫做慢性粒细胞白血病的疾病。然而,慢性髓性白血病是阳性BCR-ABL融合基因。因此,如果它是这些骨髓增生性疾病的BMR-ABL融合基因阴性,我们称之为MPN。

国外原发性骨髓纤维化的发病率为0.5/10万-1.5/10万%,在此基础上中国的发病率可能会降低,主要发生在老年人,中位诊断年龄一般为65岁。

骨髓纤维化的预后实际上与其他血液肿瘤非常相似,甚至与其他实体肿瘤相似。 5年生存率为50%。如果与其他实体瘤相比,所有实体瘤的平均值也为50%-60%。而血液病,当然,我们都知道白血病的存活率低,骨髓瘤和淋巴瘤的存活率,以及骨髓增生性肿瘤,这就是我们所说的骨髓纤维化是等效的。

骨髓纤维化自然的病程以划分为三大类:因为这是2008年的第一次,世卫组织定位它,分为早期,也叫Pre PMF,就是Pre的前期骨髓纤维化。此时,患者的临床表现往往相对温和,即使在大多数没有临床表现的患者中也是如此。然而,如果我们对骨髓纤维化进行分级,他的骨髓纤维化可能是网状纤维染色的第一级。随着疾病的进展,它进入第二期,即Overt 骨髓纤维化,甚至包括从PV,ET和其他继发性骨髓纤维化转化的骨髓纤维化。

在这个过程中,患者的症状往往会增加,患者会出现贫血,血小板减少,外周血白细胞增多或白细胞变化,甚至外周血的原始细胞也会增加。此时,患者的脾脏趋于明显增加。如果我们做骨髓,这次骨髓免疫组化染色,他的胶原纤维至少是次要的,甚至可以实现骨硬化,或者胶原纤维是三阶段状态。进一步发展,在疾病结束时,患者将面临早逝。在死亡和死亡人数最多的患者中,31%转为急性白血病。另外18%是由于骨髓的造血功能差。另外17%的骨髓纤维化将与其他第二肿瘤合并,并且一些患者可能具有血栓形成,出血甚至感染。这是骨髓纤维化患者终末期死亡的原因。

骨髓纤维化的中位生存时间是多少?根据骨髓纤维组织的染色,它是0级,1级或3级。我们将骨髓纤维化分为4级。在早期,我们称低风险。在中级水平,我们将其分为两个级别,中等风险1,中风险2和高风险。不同的危险分层患者,他的生存时间也不一样。平均总生存期为5。7年,但如果是高风险患者,他的生存期仅为2。3年。因此49%的患者基本上只有2 - 4年的存活率。因此,尽管它是一种慢性疾病,但死亡率确实令人惊讶。

王欣:山东省立医院血液科主任医师,二级教授,博士生导师

擅长:血液系统各类疾病的诊断治疗,包括各类贫血、骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、淋巴瘤和骨髓瘤、骨髓增殖性疾病、出凝血性疾病、血小板减少症和造血干细胞移植等等。

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